■导读
临床上引起肝脾肿大的原因很多，在我国最常见的还是病毒性肝炎、酒精、药物、肥胖等因素，今天的病例伴有多汗，是什么原因导致的呢？让我们跟随笔者，一探究竟！
01
病例资料
患者，姚某，男，年龄58岁。山西籍人。主因“乏力、纳差、右上腹部不适、多汗10天”而入院。
患者入院10天前劳累后出现乏力、纳差、右上腹部不适、多汗，当地查腹部彩超：肝脾肿大；未予用药治疗，无腹胀、腹痛、腹泻等不适，感上述症状加重，来我院就诊，门诊以“肝脾肿大原因待查：病毒性肝炎？自身免疫性肝病？”于年11月10日收入我科。
睡眠可，大、小便基本正常。流行病学史：无疫源地居住史。既往史:无。无输血史、献血史及手术史。否认中毒史。否认药物过敏史。生于本地，无烟酒嗜好。家族中无肝炎及遗传性疾病史。
体格检查
体温：36.6℃，脉搏：84次/分，呼吸：18次/分，血压：/80mmHg，体重65Kg。皮肤、巩膜无黄染，面色红润，蜘蛛痣（-），肝掌（-）。皮肤湿润，全身浅表淋巴结未触及肿大。颈静脉无怒张，双侧甲状腺未触及肿大。双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音。心率：84次／分，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。叩诊心界正常。腹部平软，无腹壁静脉曲张，无压痛、反跳痛及腹肌紧张。肝脏肋下2cm处可触及，肝区叩击痛（+）；脾脏肋下3cm可触及，质中等，触痛（－）。腹部：液波震颤（-），移动性浊音（-），双下肢未见水肿，无色素沉着。扑翼样震颤（－）。病理反射未引出。
初步诊断
?1.肝脾肿大原因待查：（1）病毒性肝炎？（2）自身免疫性肝病？（3）遗传代谢性疾病？(4)血液系统疾病待排？
?2.多汗原因待查：甲状腺功能亢进症？
临床上肝脾肿大常见于慢性肝炎、伤寒、血吸虫病、肝硬化早期、白血病、药物中毒等。完善相关检查，必要时行骨髓穿刺、肝组织活检，以明确病因。
辅助检查
肝功能检查结果
其他辅助检查
以下几种疾病可导致肝脾肿大、多汗，应予以鉴别：
布加综合征：是由于各种原因所致的肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性疾病引起的，常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压性疾病。单纯的静脉血栓形成急性期病人有发热、右上腹痛，迅速出现大量腹腔积液、黄疸、肝大、肝区触痛、少尿，数日或数周内可因循环衰竭、肝衰竭或消化道出血死亡。单纯肝静脉血栓形成非急性期的表现为门脉高压、肝脾大、顽固性腹腔积液、食管静脉曲张破裂出血等，单纯下腔静脉阻塞则有胸、腹壁及背部浅表静脉曲张及下肢静脉曲张、水肿、色素沉着和溃疡。此患者不考虑。
布鲁菌病：此病一般为接触患病的牛、羊或其皮毛、肉品造成的感染，临床表现多样：波状热、多汗、关节肿痛、睾丸炎、肝脾肿大等。此患者无发热、关节疼痛，无睾丸炎，结合琥红平板试验、布鲁氏菌凝集试验检测结果，此患者不考虑布鲁菌感染。
甲状腺功能亢进症：是由多种因素引起的甲状腺激素分泌过多所致的一种常见内分泌病，甲状腺肿大和突眼症，高代谢症状表现为怕热，多汗，皮肤温暖湿润，平时可以有低热，精神和神经系统可以表现为激动，快言多语，烦躁多虑，紧张，失眠，注意力不集中，有时可以有幻觉，两手平伸有细震颤，腱反射亢进，心血管系统可以表现为心动过速，心律失常，心脏肥大，血压改变表现为收缩压升高，舒张压不变或是降低，脉压增大，消化系统可以表现为食欲亢进，消食善饥，消瘦。此患者不考虑。
右心功能不全：也称为右心衰竭，可以继发于左心衰竭以后，也可以是由分流型先天性心脏病，或肺部疾病所引起的单纯性右心衰竭，以体循环淤血为主要临床表现。
症状方面：包括两点，第一点，消化道症状，因为胃肠道及肝淤血引起腹胀、食欲不振、恶心、呕吐。第二点，呼吸困难，这种呼吸困难可以因为体力活动而加重。
体征方面：第一点，水肿，表现为从足部开始的由下而上的水肿，严重时可以引起腰骶部位的水肿，这种水肿是对称性的，按压的时候可以有凹陷，严重时可引起胸膜腔积液。第二点，颈静脉症，可以有颈静脉充盈、颈静脉怒张，病人自己感觉到颈静脉搏动增强。第三点，肝脏肿大，因为肝淤血常引起局部的压痛，严重而持续的右心衰竭，可以引起心源性肝硬化。此患者不考虑。
骨髓纤维化：是一种骨髓增殖性疾病，是骨髓造血组织受某些因素的刺激，造血干细胞发生病变，纤维结缔组织不断增生，造血实质细胞减少从而累及骨髓造血组织导致造血功能障碍甚至衰竭的疾病。属于骨髓增殖性肿瘤中的一种，其发病率相对较低。骨髓纤维化从病因学上可分为两类，即原发性骨髓纤维化（这一类的发病原因尚不明确）和继发性骨髓纤维化（常由肿瘤、感染、化学物质、电离辐射及其他因素引起）。早期无明显症状或仅表现为消瘦、无力、多汗等代谢亢进症状。随病情进展，患者可表现出腹胀、肝脾肿大等压迫症状，并伴有贫血、发热、出血等症状。严重者出现骨痛、肝硬化、高尿酸血症等。
患者行骨髓穿刺检查，进一步明确病因，以排除血液系统疾病。
骨髓穿刺结果：三系造血细胞显著增生，脂肪组织减少，粒红比例下降，巨核细胞增生明显，铁染色显示贮存铁减少。提示：真性红细胞增多症。
最终诊断
真性红细胞增多症
02
讨论
真性红细胞增多症(PV)简称真红，是一种以获得性克隆性红细胞异常增多为主的慢性骨髓增殖性肿瘤(MPNs)。其外周血血细胞比容增加，血液粘稠度增高，常伴有白细胞和血小板增高、脾大，病程中可出现血栓和出血等并发症。本病为获得性克隆性造血干细胞疾病，90%~95%病人都可出现JAK2VF基因突变。中老年人发病居多，男性稍多于女性。临床上注意于继发性红细胞增多症、相对性红细胞增多症的鉴别。
本病的治疗目标是避免血栓形成，控制疾病相关症状，延缓疾病进展。如下：1.静脉放血；2.血栓形成的预防；3.降细胞治疗，可选择羟基脲、干扰素治疗；4.JAK2抑制剂。
本病的预后：可生存10~15年或以上。出血，血栓形成和栓塞是主要死因。个别可演变为急性白血病。
患者出院后定期随访，血常规逐渐趋于正常，羟基脲继续服用中，无不适感觉，病情稳定。
本例患者的诊治过程提示：
①对于不明原因肝脾肿大存在诊断困难的患者，先从常见的疾病先鉴别，再考虑到少见病、罕见病。
②临床上对于不明原因肝脾肿大的患者，要拓宽思维，不能局限于肝脏疾患，要考虑到是否为血液系统疾病所导致。
③对于肝脾肿大、多汗，白细胞、血小板、血红蛋白、红细胞压积数值升高的，要考虑真性红细胞增多症。
作者/医院邵岩邵鸣肖玉珍
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