病例分享
医院神经内科
主持马征病例分享卜一
卜一，女，
医院
神经内科
主治医师硕士研究生
第一部分病例信息
患者徐xx，男，64岁，农民，籍贯：平泉县，主因：间断头晕1周于-03-21入院。
现病史：患者于1周前无明显诱因出现间断头晕，活动后加重，伴恶心、呕吐，双耳耳鸣、听力下降，多汗，周身乏力，无视物旋转，无明显言语障碍及肢体活动障碍，医院就诊查头颅CT示脑梗死，给予“阿司匹林、匹伐他汀、泮托拉唑”药物治疗后症状无改善。就诊我院。
既往史：近10天恶心、呕吐，腹胀、腹痛，有排气，无排便。发现血压升高病史2年，收缩压最高为mmHg，未正规诊治；双耳耳鸣、听力下降病史4年。饮酒史10年，1斤白酒/日，已戒2年。无吸烟史。无食物、药物过敏史。余个人史及家族史无特殊。
体格检查：T36.8℃、P82次/分、R18次/分、BP/85mmHg。腹膨隆，扣鼓音，下腹部压痛，肝脾未触及；双下肢无水肿。
专科查体：精神萎靡，言语流利。双侧瞳孔正大等圆，直径3.0mm，光反射灵敏，眼球各方向活动到位，示齿大致对称，伸舌居中。四肢肌力5级，肌张力正常，腱反射存在，双侧Babinski征阴性。双侧针刺觉对称一致。脑膜刺激征阴性。
入院时检查：医院头颅CT（-3-16号）可见左侧侧脑室旁略低密度影。TCD（-3-19号）双侧大脑中动脉流速异常升高。椎-基底动脉系统流速减低。
定位诊断？定性诊断？
复查头颅MRI+DWI+SWI（-3-11影像号：）：脑白质退变。符合脑萎缩改变。DWI及SWI未见明显异常。
第二部分实验室检查
生化全项(急诊)：总胆红素27.80umol/L，钠.40mmol/L9（.00-.00mmol/L）0，氯71.70mmol/L（98.00-.00mmol/L）。患者存在低钠低氯血症，给予3%氯化钠ml缓慢静点，并嘱其增加食盐摄入。
头MRI+MRA+DWI：符合轻度脑萎缩改变。空泡蝶鞍。脑MRA未见异常改变。
肺部CT：支气管炎，右主支气管痰栓。肺间质改变。双侧胸膜增厚。主动脉硬化。右肝后叶囊性低密度影。
腰穿：脑脊液常规：一般性状:外观无色透明，压力mmH2O，潘氏球蛋白反应阳性（+），蛋白质0.55g/l，氯.0mmol/L，葡萄糖4.30mmol/L，红细胞计数:1*/L，白细胞计数:1*/L，白细胞分类:淋巴细胞5/5。脑脊液微生物涂片及免疫检测：涂片未找到抗酸杆菌，墨汁染色未找到隐球菌，一般细菌涂片检查未找到细菌，隐球菌抗原阴性（-）。脑脊液ADA+LDH及脑脊液IgG指数正常。NMDAR及其他抗Hu、Ro等自身免疫脑炎抗体结果阴性。
病情演变：-03-23，患者仍有精神异常，间断胡言乱语，答非所问，有打人行为，伴有幻觉，给予对症处理。患者于7：30出现抽搐发作，表现为意识丧失，头向右转，四肢强直，持续3秒钟症状缓解，伴有尿失禁，无舌咬伤，诊断症状性癫痫，给予丙戊酸钠静脉泵入抗癫痫治疗。复查头CT较前无明显改变。
第三部分给予琥珀酸氢化可的松mg静点，患者头晕症状较前明显好转。治疗过程中，氢化可的松逐渐减量至口服醋酸泼尼松片。经治疗后，患者头晕症状基本消失，出院。
以下为治疗过程中电解质变化
第四部分补充说明：
核磁共振报告
其诊断说明已经已经隐藏在核磁共振的报告里面了。
原发性肾上腺皮质功能减退症：
是指肾上腺皮质本身病变引起的糖皮质激素分泌不足，又称Addison病;继发性是由下丘脑－垂体病变引起，常见于垂体瘤、Sheehan综合征等.慢性肾上腺皮质功能减退症发病隐匿，临床症状变化大，且多为非特异性，确诊困难。重视低钠血症在该病诊断方面的价值。慢性肾上腺皮质功能减退症常表现为恶心、呕吐、食欲不振、腹泻等消化道症状，且多伴头晕、乏力、淡漠及皮肤改变等，但上述表现均不具特异性，诊断难度较大。
慢性肾上腺皮质功能减退症出现低钠血症的可能机制为:(1)腺垂体功能减退时，由于促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌不足，造成垂体前后叶之间ACTH/抗利尿激素(ADH)平衡失常，ADH分泌相对过多，导致水潴留、低钠血症;(2)垂体分泌促甲状腺激素(TSH)减少，导致甲状腺功能降低，ADH分泌增多，引起水潴留，导致稀释性低钠血症;(3)老年人因自身功能衰退，肾脏保钠功能降低，导致对低钠血症自身调节能力降低;(4)长期恶心、呕吐、食欲不振，导致钠摄入不足，从而加重低钠血症。
神经系统发生病变时，机体的其他各系统及器官会受到影响，出现不正常的功能状态；反之，身体其他系统和器官发生病变也会影响神经系统，导致神经系统的症状体征。头颅MR平扫可见鞍内充满脑脊液信号，垂体受压与鞍底，诊断空泡蝶鞍。在临床上，部分空泡蝶鞍患者无临床症状，仅在健康体检时发现，有症状者可表现为两大类：（1）颅内压增高综合征，以头痛、头晕为主要表现。（2）内分泌紊乱综合征，主要是垂体前叶功能减退的表现。
空泡蝶鞍综合征(empty—sellasyhdrome，ESS)
系因垂体萎缩、鞍隔缺如，脑脊液压力使蛛网膜下腔疝入鞍内，并使其内填充脑脊液，使垂体受压变平，鞍蝶扩大、变形而产生相应的一组临床表现。其中原发性者主要与蛛网膜憩室通过扩大的漏斗孔从鞍上池突入到垂体窝有关。继发性者主要常见于鞍上的蛛网膜借助鞍内病变术后或放疗后扩大的蝶鞍疝入。
ESS的关键是确定空蝶鞍的存在，即鞍上池蛛网膜下腔进入鞍内且垂体受压。从影像表现看，头颅x线侧位片显示蝶鞍球形扩大，开口呈闭合型．鞍背变薄延长，鞍底变深。头颅MRI正中矢状位观察效果最佳，显示鞍内呈长Tl、长T2脑液样信号，垂体受压变扁，位于鞍底部。鞍区压力增高而造成脑脊液流入鞍内，受压力影响，垂体柄拉长，由于鞍内压力不甚平衡，致使垂体柄偏移。在鞍区压力不断变化情况下，垂体左右径、前后径、上下径有明显改变。
第五部分发言与讨论：
李晓强邢台三院神内：头晕，恶心呕吐，出汗，周身乏力。会没有视物旋转？
头mri提示白质退变，什么表现？腹部什么情况？外壳会诊了吗？听力下降，耳鼻喉会诊了没？
王医院神经内科:有无共济失调？有无深感觉障碍？
衡水二院刘步:头晕是常见的症状，周围还是中枢需要鉴别，还是非系统性的？头晕发作时间，伴随症状，和体位关系，都需要询问，此患者头晕较长，无视物旋转，结合听力下降，考虑周围可能性大。多普勒显示流速较低，需要注意，血管狭窄存在吗，需要查明
医院神经内科马征:MRA做了，颅内没有明确的狭窄
李晓强邢台三院神内：复查电解质，腹部ct，脑脊液细胞学，颅脑mri强化。甲供？艾滋梅毒？血氨？
甲状腺功能3项2：血清促甲状腺激素6.mIU/L（0.-4.mIU/L），余正常
医院神内张燕:以恶心呕吐为主要表现，且有腹部体征，明显低钠渐进性出现脑病表现需要进一步明确电解质紊乱原因
王佩保定一中心神内:抗体阴性的自勉脑也要注意。桥本脑病排查
皮质醇(8am)：皮质醇(8am).20nmol/L；男性肿瘤标志物：胃蛋白酶原Ⅰ40.20ng/ml；甲状腺功能3项2：血清促甲状腺激素6.mIU/L（0.-4.mIU/L），余正常。全腹CT示双侧肾周条索影，肾周筋膜略厚，请结合临床；前列腺增大；余腹腔实质脏器CT平扫未见明显异常。
垂体激素六项：血清促甲状腺激素5.mIU/L，促肾上腺皮质激素8.67pg/mL，促卵泡刺激素3.77mIU/mL，催乳素.40uIU/mL，黄体生成素12.49mIU/mL，生长激素(0min)1.62ng/ml。
衡水哈院神经内科，韩敬哲:头晕，无特异性，结合现有检查，患者存在电解质代谢紊乱，需进一步完善相关检查明确原因。此外，患者平泉人，承德部分地区为牧区，需排除布鲁氏杆菌病
承医附院朱云波:布病的脑脊液改变类似结核感染，这个病人脑脊液没有太大改变，自免脑？可是病情进展太快了、太突然了
医院石建超:痛吐胀闭症状在头晕之前，考虑不全肠梗阻致低钠血症。
马征医院:他是继发性肾上腺皮质功能减退，不是腺垂体功能减退。血皮质醇水平是低的
王志伟医院：个人认为空蝶鞍继发性肾上腺皮质功能减退，应该是空蝶鞍导致腺垂体功能减退，ACTH下降，从而继发肾上腺皮质功能减退，导致血皮质醇水平降低，而这个人ACTH是正
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